Прогрессирующий паралич при сифилисе головного мозга

Поражение спинного мозга протекает волнообразно с периодами ремиссии. Исходом менингомиелита может стать паралич обеих ног. Это делает невозможным передвижение больных.

Сифилис головного мозга часто протекает по типу васкулита (эндартериита). В процесс вовлекаются сосуды, питающие ткани. Для менинговаскулярного сифилиса характерно сочетание общемозговых, менингеальных и очаговых симптомов. К ним относятся:

Если не лечить таких больных, то развивается инсульт. Это острое нарушение мозгового кровообращения. На такое состояние на фоне нейросифилиса могут указывать следующие признаки:

Возможны фотопсии (вспышки перед глазами) и галлюцинации. Если лечение таких больных не проводится, то имеется риск летального исхода. Многие становятся инвалидами и утрачивают навыки общения.

Поражение нервной системы на фоне позднего сифилиса может протекать по типу спинной сухотки. Это опасное состояние, характеризующееся повреждением задних корешков и канатиков спинного мозга. Данное осложнение развивается через 10–20 лет после заражения человека. Основными клиническими проявлениями спинной сухотки являются:

Спинномозговую сухотку на ранней стадии можно заподозрить по наличию острой, стреляющей боли. Она напоминает радикулит. Болевой синдром усиливается при движениях человека, что приводит ко временной утрате трудоспособности. На второй стадии сухотки развивается сенситивная атаксия. Это состояние, характеризующееся патологическим сгибанием ног во время ходьбы, неустойчивостью походки и невозможностью передвижения в темноте.

Одним из наиболее опасных проявлений сифилиса головного мозга является прогрессивный паралич. Это состояние характеризуется нарушением психических процессов и снижением интеллекта. Паралич развивается у людей, страдающих сифилисом 10 и более лет. В основе этой патологии лежит разрушение тканей головного мозга. Клинические признаки паралича сифилитической природы:

Заканчивается паралич физическим маразмом.

Прогноз для здоровья определяется давностью сифилиса и сопутствующей патологией. При поздней форме заболевания возможны осложнения и даже летальный исход. При своевременном лечении прогноз благоприятный. Терапия проводится с помощью антибактериальных лекарств из группы пенициллинов. Они вводятся инъекционно в высокой дозировке.

Основными мерами профилактики нейросифилиса являются:

В группу риска входят алкоголики, потребители инъекционных наркотиков, медицинские работники, ВИЧ-инфицированные и коммерческие секс-работники.

При первичном сифилисе возможно появление твердого шанкра на пальце руки. Это атипичная локализация, которая встречается редко. Чаще всего поражаются гениталии. Твердый шанкр при сифилисе имеет следующие признаки:

Иногда диагностируются язвенные формы шанкра. После их заживления происходит образование рубца. Шанкры бывают карликовыми и гигантскими. В первом случае их размер составляет не более 3–4 мм, а во втором — около 4–5 см. У ослабленных людей возможны множественные дефекты. При первичном сифилисе чаще всего поражаются пальцы рук, что чревато распространением инфекции на другие участки тела. Одновременно с поражением конечности увеличиваются лимфатические узлы.

В некоторых случаях на фоне заражения бледными трепонемами наблюдается возникновение шанкра-панариция. Он возникает в зоне проникновения микробов. С подобной проблемой чаще всего сталкиваются медицинские работники, контактирующие с кровью больных. Это могут быть гинекологи и стоматологи. В процесс вовлекается концевая фаланга пальцев. Поражение является односторонним.

Основными признаками шанкра-панариция являются:

Дно язвы покрыто налетом с гноем. Для панариция характерен неприятный, гнилостный запах. Пораженный палец человека выглядит как булава. Ногтевая фаланга становится красно-синего цвета и отекает. Шанкр-панариций образуется через 1–4 недели после инфицирования бледными трепонемами. Иногда наблюдается сочетанное поражение пальцев по типу панариция и гениталий, на которых образуется твердый шанкр.

Сыпь на ладонях появляется при вторичном сифилисе. Она бывает розеолезной, папулезной и гнойничковой. Чаще всего в области рук появляются розовые пятна. Это розеолы. Пятна имеют следующие особенности:

• диаметром до 1 см;
• округлой формы;
• локализуются на кистях, стопах и туловище;
• появляются по 10–12 штук в день;
• исчезают при надавливании на кожу;
• могут быть шелушащимися и приподнимающимися;
• располагаются несимметрично;
• безболезненные;
• не сопровождаются зудом;
• не склонны к периферическому росту;
• расположены хаотично;
• имеют четкие контуры.

При длительном протекании заболевания пятна могут становиться желтоватыми. Вместо розеол на теле больных могут появляться папулы. Это узелки размером 3–5 мм. Они имеют плотноэластичную консистенцию и характеризуются шелушением по периферии. Цвет папул от розового до медно-красного. У некоторых больных выявляется папулезный сифилид ладоней и подошв.

Наряду с узелками и пятнами при данном венерическом заболевании могут появляться пустулы. Это мелкие гнойнички, которые возвышаются над кожей. Данные высыпания часто встречаются у алкоголиков, наркоманов, ВИЧ-инфицированных и больных туберкулезом. После вскрытия гнойничков образуются корочки желто-зеленого цвета. Данное состояние напоминает пиодермию.

Наиболее опасна третья стадия заболевания. Первые признаки специфичны. В этот период под кожей образуются гуммы или бугорки. Данные симптомы появляются через 4–5 лет после заражения. Сифилитические гуммы часто локализуются в области верхних конечностей. В большинстве случаев они определяются под кожей в области предплечий и локтевых суставов. Гуммы бывают единичными и множественными.

Это безболезненные узелки, которые постепенно увеличиваются в размере. В середине гумм образуется отверстие, из которого выделяется студенистый секрет. На месте гумм образуются язвы с кратерообразными краями и рубцы. В области дна язвенного дефекта можно увидеть некротический стержень. При гуммозном сифилисе в процесс вовлекается не только кожа рук, но и мышцы, сосуды и костная ткань.

При сифилисе могут образовываться бугорки. Это инфильтративные узлы, которые выступают над кожей. Их диаметр составляет 5–7 мм. Высыпания появляются волнообразно. В процесс вовлекается ограниченный участок кожи в области верхних конечностей. Бугорки оставляют после себя длительно заживающие язвы и зоны атрофии тканей. Фото рук больных третичным сифилисом видел каждый опытный дерматовенеролог.

Поражение рук на фоне сифилиса свидетельствует о гематогенном или лимфогенном распространении бледных трепонем. Если лечение не проводится, то могут развиться следующие осложнения:

Симптомы поражения верхних конечностей могут сочетаться с признаками нейросифилиса. Это опасное осложнение, при котором поражаются спинной и головной мозг. У таких людей развиваются нарушение мозгового кровообращения, спинная сухотка, менингит, менингомиелит и прогрессивный паралич. При третичном сифилисе гуммы могут образоваться не только в области руки, но и в головном мозге. На поздних стадиях заболевания часто наблюдаются деградация личности, снижение интеллекта, ухудшение памяти и внимания.

Перед тем как вылечить сифилис в области кисти руки, нужно поставить правильный диагноз. При высыпаниях на нижних конечностях необходимо исключить следующие заболевания:

Для подтверждения диагноза понадобятся:

Возбудителя можно выявить в процессе исследования соскоба, взятого в месте появления сыпи, или крови больного. При сифилисе информативна темнопольная микроскопия. Окрашивание по методу Грама не проводится. Врач должен оценить состояние внутренних органов. С этой целью проводятся КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография, ангиография, люмбальная пункция и электрокардиография.

При сифилисе на руках требуется системная этиотропная терапия. Применение местных средств малоэффективно. Всем больным показаны пенициллины. При их непереносимости применяются препараты других групп (тетрациклины, цефалоспорины). Все реже назначается Азитромицин Форте. Связано это с повышенной устойчивостью бледных трепонем к данному лекарству.

Если диагностирован вторичный сифилис, то антибиотикотерапия дополняется применением симптоматических средств. При 3 стадии заболевания показан прием препаратов висмута. Иногда применяются лекарства на основе йода. Использование медикаментов в указанной дозировке с должными интервалами и продолжительным курсом позволяет избавиться от сыпи и других симптомов.

Этиотропная терапия не исключает повторного заражения. Это должен помнить каждый больной. При развитии сифилиса рук больным необходимо пользоваться индивидуальными полотенцами, средствами для личной гигиены и мочалками ввиду опасности заражения других членов семьи. При лечении нужно соблюдать половой покой, пить витамины и нормализовать питание.

Прогноз при первичном и вторичном сифилисе рук чаще всего благоприятный. 3 стадия чревата поражением внутренних органов и разрушением тканей.

Таким образом, при сифилисе часто поражаются верхние конечности. При появлении сыпи или эрозии необходимо обратиться к врачу и обследоваться. Выявить сифилис можно только в ходе лабораторных анализов.

Заболевают 1-5% от общего числа заболевших сифилисом. Морфологически представляет собой специфический лептоменингоэцефалит с поражением как эктодермы (нервные клетки), так и мезодермы (мягкая мозговая оболочка и сосуды). Считается, что в результате дополнительных факторов (алкоголизм, ЧМТ), бледная спирохета приобретает нейротропность. Заболевают чаще мужчины в возрасте от 35 до 50 лет, спустя 10-15 лет от момента заражения.

Инициальная стадия (препаралитической астении) – церебрастения, головные боли, истощаемость, раздражительность, нарушения речи, артикуляции, темпа.

Развернутая стадия (паралитическая деменция) – прогрессирующее интеллектуально-мнестическое снижение, огрубение личности, снижение критики, благодушие.

Терминальная стадия(маразм) – тотальный распад психической деятельности.

Клинические формы прогрессивного паралича.

Дементная – прогрессирующее слабоумие, без продуктивной симптоматики.

Депрессивная – дисфорическая депрессия, депрессивно-параноидный с-м, депрессивно-ипохондрический с-м, бред Котара.

Экспансивная – повышенное настроение (эйфорично-благодушное или гневливое) с нелепым мегаломаническим бредом, полной утратой критики и расторможеностью влечений.

Галлюцинаторно-бредовая – шизофреноподобная симптоматика с сочетанием вербальных галлюцинаций, псевдогаллюцинаций, идей преследования, кататонических включений, общей нелепостью, снижением интеллекта и памяти.

С-м Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию, птоз, ассиметрия зрачков, гипомимия, нарушения артикуляции, письма, походки.

В ликворе положительные реакции Вассермана, Панди, Нонне-Апельта, повышен цитоз (7-10), увеличено содержание белка (>0.4%) за счет глобулинов, при пробе Ланге – паралитическая кривая.

Диагностику облегчают различные органные изменения, характерные для третичного сифилиса.

Сифилитическая неврастения – сборная группа психических нарушений на 1-2 стадии сифилиса. Этиопатогенез смешанный – сочетание психогенных (реактивных моментов), общей интоксикации и начальных явлений менингоэнцефалита. Клиника представлена астеническими, астено-депрессивными и астено-ипохондрическими нарушениями невротического уровня.

Менингитическая и менингоэнцефалитическая форма.

Выключение сознания, судорожные припадки, эпизоды делириозного и сумеречного помрачения сознания, психоорганический синдром. В целом прогредиентность меньшая, чем при прогрессивном параличе.

Клиника напоминает другие формы сосудистого поражения мозга. Характерна разнообразная неврологическая симптоматика, вызванная нарушением кровообращения, прогрессирующее интеллектуально-мнестическое снижение. Возможны острые психотические эпизоды (делирий, аменция), а так же протрагированные (галлюцинозы и галлюцинаторно-бредовые). При отсутствии лечения исход в лакунарную деменцию. При преимущественном поражении лобных долей возможен псевдопаралитический синдром, напоминающий по клинике деменцию при прогрессивном параличе.

Психические нарушения зависят от величины и локализации гумм. При множественных гуммах возможно развитие психоорганического синдрома и деменции. При больших гуммах картина напоминает психические нарушения при опухолях аналогичной локализации.

Характерна задержка умственного развития различной степени и психопатоподобные синдромы.

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей головного мозга, времени воз­никновения и особенностям психических нарушений выде­ляют два различных заболевания:1) собственно сифилис мозга и 2) прогрессивный паралич.

Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейросифилиса, а прогрессивный паралич — к поздним. Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды. При раннем нейросифилисе (собственно сифи­лис мозга) первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем нейроси­филисе (прогрессивный паралич) наряду с мезенхимными реакциями имеются обширные дистрофические (атрофические) изменения самой паренхимы мозга. Поэтому сифилис мозга называют еще мезодермальным, или менинговаскулярным, сифилисом, а прогрессивный паралич (как и су­хотку спинного мозга) — эктодермальным, или паренхи­матозным, сифилисом.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются про-гредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы голо­вного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после заражения, хотя возможны и более короткие (от нескольких месяцев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Иными словами, сифилис мозга может возникать как во вторичном, так и в третичном (преимущественно) периоде течения заболева­ния.

Инкубационный период прогрессивного паралича значи­тельно длиннее (8—12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объеди­няются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим по­ражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм.

Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями и самой ткани мозга, наступающими вторично вследствие проникновения патологического про­цесса с оболочек в вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания, разраста­ния гумм и т. д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Клинические формы сифилиса мозга.

Единой классификации форм сифилиса мозга нет. Это объясняется большим разнообразием клинических проявле­ний мезодермального сифилиса, выраженным полиморфиз­мом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами.

Наиболее часто выделяют следующие варианты сифилиса головного мозга.

Нервно-психические нарушения вследствие поражения оболочек мозга. При этой форме реакция со стороны обо­лочек мозга может проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, про­текающим остро или хронически.

Острый сифилитический менингит развивается преиму­щественно во вторичном периоде, сопровождается обще­мозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами (симптом Кернига, ригидность затылочных мышц и т. д.). Характерно поражение череп­ных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судо­роги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хрони­ческий воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов (ввиду преимущественно базальной локализации процесса), у боль­ных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное на­строение.

Иногда менингит развивается по выпуклой (конвекситатной) поверхности мозга. При этой локализации патоло­гического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены и подавлены,. либо находятся в состоянии спу­танности и двигательного возбуждения. Судорожные при­ступы носят характер джексоновских или генерализованных припадков.

Неврологическая симптоматика при сифилитических ме­нингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов (птоз, косоглазие, анизокория, нистагм, снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов и т.д.), но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Зрачковые симптомы (помимо анизокории и деформации зрачков) выражаются чаще всего в вялой реакции на свет и аккомодации. Типичный же симптом Аргайла Робертсона бывает не всегда.

Встречаются случаи и асимптомного сифилитического менингита, когда заболевание проявляется только харак­терными изменениями ликвора.

Анализ спинномозговой жидкости при сифилитических менингитах показывает характерные для сифилиса, но не­однотипные нарушения.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга. Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клини­чески проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем же становятся все более мно­жественными, прочными и постоянными. Обширные невро­логические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, пораже­нием черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень ха­рактерны головные боли, головокружения и снижение па­мяти. Больные становятся раздражительными, придирчивы­ми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными.

Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным обра­зом по типу сумеречного.

По мере утяжления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Возможен летальный исход во время инсульта.

Эпилептиформная форма сифилиса мозга. Клиническая картина этой формы внешне напоминает эпилепсию: появ­ляются судорожные состояния, могут отмечаться периоды измененного сознания и настроения, снижается память. Раз­витие этой формы происходит на основе различных пора­жений: при менингитах и менингоэнцефалитах, при эндартериите мелких сосудов, образовании гумм. Поэтому воз­можны и самые разнообразные неврологические симптомы.

Гуммозная форма сифилиса мозга. Эта форма встре­чается значительно реже других. Образуются единичные (солитарные) или множественные малые гуммы. В зависи­мости от их локализации и величины выявляются различные неврологические расстройства. Обычно гуммы не достигают такой величины, чтобы вызвать сдавленис, но иногда все же бывают симптомы, весьма напоминающие картину опу­холи мозга: повышение внутричерепного давления, рвота, резкие головные боли, адинамия, реже — помрачение со­знания, а со стороны глазного дна — застойные соски зрительных нервов. При гуммозной форме могут также возникать судорожные состояния.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Эта форма ха­рактеризуется появлением обмана чувств и возникновением бредовых идей с превалированием то тех, то других. Гал­люцинации чаще всего слуховые, но могут быть и зритель­ные, тактильные, висцеральные и т. д. Больные слышат оклики, иногда музыку, но чаще всего неприятные разго­воры, угрозы, обвинения и брань по своему адресу. Зри­тельные галлюцинации также обычно неприятного и даже устрашающего характера: больной видит какие-то рожи, мохнатые руки, тянущиеся к его горлу, бегающих крыс.

Из бредовых идей чаще всего отмечается бред пресле­дования, реже — иного характера (ипохондрический, ве­личия, самообвинения и т. д.).

Бредовые, идеи, как правило, просты, связаны с непос­редственным окружением больного, лишены символичности. Больные уверяют, что соседи «специально, чтобы извести, включают во всю мощь приемник», что сестра «сделала не тот укол», что врачи «запустили его состояние» и т. д.

Неврологическая симптоматика — имеет преимущественно диффузный характер и выражена нерезко. Характерны анизокория и вялая реакция зрачков на свет. Иногда встреча­ются асимметрия лица, небольшой птоз, отклонения языка в сторону и т. д.

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является по сути сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях за­болевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожно­сти и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: 1) реакцией че­ловека на сам факт заболевания сифилисом; 2) общей ин­токсикацией организма и, в частности, головного мозга.

Врожденный сифилис (Lues congenita). С известной до­лей схматизма врожденный сифилис обычно делят на прогредиентный (сифилис-процесс) и непрогредиентный (так называемый дистрофический, или деструктивный, сифилис), когда патология вызвана повреж­дением зачатка или остаточными явлениями внутриутроб­ного поражения.

Для врожденного сифилиса характерны менингиты, менингоэнцефалиты, сосудистые поражения. Возможно также развитие (острое или постепенное) гидроцефалии. При прогредиентном сифилисе могут встречаться те же формы, что и у взрослых, но с рядом отличий, зависящих от особен­ностей возрастной реактивности детского организма в целом и центральной нервной системы в частности. Например, у детей весьма редко встречается галлюцинаторно-параноид­ная форма. Характерными клиническими проявлениями за­болевания (помимо разнообразных неврологических нару­шений) являются менингоэнцефалиты (подострые и острые), припадочные состояния (апоплектиформные и особенно эпи-лептиформные приступы), олигофрении. Следует помнить, что столь нередкая при конгенитальном люэсе клиническая картина, как эпилептиформный синдром, может быть вы­ражением различных патологических процессов: а) прояв­лением собственно сифилиса мозга, его эпилептиформной формой и б) проявлением качественно иного болезненного процесса — эпилепсии, ибо врожденный сифилис является одной из причин эпилептической болезни.

Иногда последствием врожденного сифилиса могут быть психопатоподобные состояния (без заметного снижения ин­теллекта или на фоне некоторой дебильности). Врожденный сифилис сопровождается рядом характерных соматических признаков, знание которых важно для правиль­ной диагностики.

Этиология, патологическая анатомия и патогенез

Этиологическим фактором является бледная трепонема. По характеру патологических изменений обычно выделяют следующие виды сифилитического поражения мозга.

Менингиты и менингоэнцефалиты. Наиболее характер­но поражение мягкой мозговой оболочки (лептоменингит), заключающееся в инфильтрации ее ткани лимфоцитами, плазматическими клетками и фибробластами. Нередко па­тологический процесс из мягкой мозговой оболочки про­никает по сосудам к соединительным перегородкам в ве­щество мозга, вызывая явления менингоэнцефалита. Пре­имущественная локализация лептоменингита — основание мозга, и лишь иногда встречается воспаление мягкой обо­лочки выпуклой (конвекситатной) поверхности больших полушарий.

Эндартерииты. Наступает пролиферация интимы (раз­растание эндотелия), инфильтрация клеточными элемента­ми среднего и адвентициального слоев сосудистой стенки. Указанные изменения в одних случаях могут привести к разрыву сосуда с последующим кровоизлиянием (инсульт), в других — к облитерации его просвета, нарушению питания соответствующих участков мозга и гибели нервной ткани. Закупорка крупных церебральных сосудов приводит к об­разованию в мозге очагов размягчения.

Изолированные гуммы. Гуммозные узлы возникают в результате разрастания грануляционной ткани вокруг облитерированных сосудов в веществе мозга и мягкой моз­говой оболочке. Бывают единичными и множественными и в зависимости от величины могут более или менее глубоко проникать в ткань мозга. Особенно глубоко про­никают в мозг солитарные гуммы, так как они иногда достигают размера грецкого ореха и даже более. Клини­ческая картина при этом нередко сходна с клиникой опухолей мозга.

Несмотря на выраженные патологоанатомические дан­ные, патогенез сифилиса мозга нельзя связывать только лишь с локальными повреждениями. Патогенетические ме­ханизмы зависят и от токсических воздействий, и от изменсния реактивности организма (в частности, характерных для третичного периода явлений неспецифической аллер­гии), и от расстройств обмена веществ (общих и местных), таких, например, как обнаруженное гистохимическими ме­тодами исследования изменение углеводного обмена в мозге.

Профилактика сифилиса мозга заключается в общем сни­жении заболеваемости сифилисом и активном его лечении.

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами по общепринятым в нашей стране схемам, комплексным методом. Применяются анти­биотики (пенициллины, эритромицин), препараты висмута и йода (бийохинол, бисмоверол, йодистый калий, йодистый натрий).

Помимо специального лечения, показано и общеукреп­ляющее, особенно витаминотерапия. Специфическое лече­ние необходимо проводить под постоянным контролем за соматическим состоянием больного с динамическим прове­дением анализов крови, мочи и ликвора.

Синонимы: прогрессивный паралич помешанных; бо­лезнь Бейля; прогрессирующая паралитическая деменция (Бейарже); общий прогрессивный паралич.

Психическое заболевание, характеризующееся нараста­нием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, воз­никает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодер-мального происхождения (сосуды и оболочки).

Как самостоятельное заболевание прогрессивный паралич впервые был описан французским психиатром А. Бейлем в 1822 г. В дальнейшем неоднократно предполагалась сифилитическая природа болезни (П. И. Ко­валевский, Ж. Л. Фурнье и др.), но окончательно это стало известно только после исследований японского ученого Ногучи, обнаружившего в мозге больных прогрессивным параличом бледную спирохету и сообщив­шего об этом в 1913 г.

Заболевают прогрессивным параличом преимущественно в возрасте 35—50 лет, причем чаще мужчины, чем жен­щины. Однако за последнее время разница в частоте забо­леваемости полов значительно сократилась: если прежде на каждых 7—8 мужчин приходилась одна женщина, то в настоящее время эти отношения составляют 2—4:1. Прежде очень частое заболевание (20—25% общего числа стацио-нированных больных) прогрессивный паралич в настоящее время встречается весьма редко.

Классическая картина прогрессивного паралича включа­ет в себя три стадии: 1) начальную, 2) расцвета болезни и 3) заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, невро­логические и соматические нарушения, становящиеся все более выраженными и тяжелыми.

В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически почти не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (в III стадии). Заметно изменилась клиника прогрессивного паралича за счет рез­кого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

20.2.1. Клинические стадии и формы прогрессивного паралича

Психические нарушения. В течении болезни выделяют три стадии. Начальная («н еврастеническая») стадия прогрессивного паралича характеризуется появ­лением неврозоподобной симптоматики в виде все нараста­ющих головных болей, повышенной утомляемости, раздра­жительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются на­рушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, грубыми, неряшливыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения делаются все более брутальными и бросающи­мися в глаза — наступает период расцвета бо­лезни (II стадия). Выявляются все нарастающие рас­стройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и ок­ружающую обстановку, неправильно ведут себя. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полно­стью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Больной накупил в подарок своим родственникам целых два чемодана никому не нужной мелкой галантереи. Другая больная, по профессии проводница, часто занимая деньги, покупала на них разнообразные хрустальные вазы.

Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возни­кают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневли­вости, но эти злобные вспышки обычно непрочны и больного (в отличие от больных эпилепсией) довольно быстро можно отвлечь на что-то постороннее. Также легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляю­щаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суици­дальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный от­печаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными раз­мерами. Один больной уверяет, что все книги на земле написал именно он, но только под разными псевдонимами. Другой заявляет, что может вылечить любую болезнь, в том числе рак, соком кислой капусты, и при этом выкри­кивает в форточку «приказы всему миру». Третий предлагает нелепый проект разведения рыбы в городских условиях, «чтобы хватило всему населению Земли».

При бреде богатства больной приглашает каждого к себе в гости, так как у него «200 комнат и каждая в стиле разных эпох и народов», обещает всем студентам подарить по золотой шубе, а студенткам еще и по паре золотых туфель впридачу, обещает «обсыпать алмазами». Реже по­являются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно также нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, иногда появляется корсаковский синдром. Все более явно обнару­живаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе в отличие от сифилиса мозга носит диффузный, общий характер.

Для III (маразматической) стадии забо­левания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным было глубокое слабоумие, полный психический маразм (на­ряду с маразмом физическим).

Неврологические нарушения. Характерным и одним из первых неврологических признаков является симптом Ар-гайла Робертсона — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Ха­рактерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение их величины (миоз), иногда до размеров булавочной голо­вки, возможна анизокория или деформация зрачков. Не­редко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птрз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные по­дергивания мышц языка и круговых мышц рта (так назы­ваемые зарницы). Очень типична довольно рано появляю­щаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные при произношении могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). В некоторых случаях отмечаются отчетливое разделение слогов, паузы между ними (скандированная речь). Нередко речь становится гну­савой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановок слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т.д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения ко­ординации. Довольно часто отмечаются изменения сухо­жильных рефлексов (анизорсфлексия, повышение, сниже­ние или даже полное отсутствие коленных и ахилловых рефлексов), а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических ре­флексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. На­иболее грубая неврологическая симптоматика характерна для III (последней) стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде па­резов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т.д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе яв­ляются эпилептиформные припадки, в III стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с воз­можным летальным исходом.

Соматические нарушения. Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические пораже­ния печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость костей, выпадение волос, возникно­вение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные заболевания и, в частности, гнойные процессы.

Серологические изменения. Как правило, реакции Вассермана, РИТ и РИФ и др. (см. главу 2) в спинномозговой жидкости резко положительные. Отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения бел­ковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гамма-глобулина. Очень показательна реакция Ланге, дающая полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3—4 пробирках, а затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обыч­ного.

Различают начальный, средний и заключительный этапы заболевания.

На начальном этапе появляется и активно нарастает церебрастеническая (неврастеноподобная) симптоматика, которая, как правило, сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности, нарушается речь, ее артикуляция, темп, возникают расстройства влечений, критических способностей и т. п.

Средний этап характеризуется нарастанием тотального слабоумия, огрубением личности, снижением критики, осмысления окружающего, снижением памяти, благодушием. Постепенно обнаруживаются все признаки изменения личности и снижения интеллекта.

Заключительный этап прогрессивного паралича (стадия маразма) характеризуется тотальным распадом психической деятельности, полной беспомощностью, физическим маразмом. В настоящее время при современном лечении болезненные проявления не достигают обычно стадии маразма.

В зависимости от доминирующего психопатологического синдрома выделяются наиболее частые формы прогрессивного паралича: дементная — прогрессирующее слабоумие без бреда и психомоторного возбуждения; депрессивная — подавленное настроение с бредом самообвинения и преследования; экспансивная — с явлениями эйфории, конфабуляциями, бредом величия с грандиозной переоценкой больным себя.

Ранним и наиболее типичным является симптом Аргайла-Робертсона — отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Наряду с этим отмечаются неравномерность зрачков, птоз (проявляющийся в невозможности поднять веко), бедная, малоподвижная мимика, голос с носовым оттенком, нарушаются артикуляция (не удаются скороговорки), письмо, походка.

Специфические серологические реакции: реакция Вассермана в крови и в спинно-мозговой жидкости всегда положительна (как правило, уже при разведении 2 : 10). Отмечаются увеличение числа клеток в спинно-мозговой жидкости (плеоцитоз), положительные глобулиновые реакции (реакции Нонне-Аппельта, Панди, Вейхбродта), коллоидные реакции (реакция Ланге) в спинно-мозговой жидкости с изменением цвета пробирок по типу паралитической кривой.

Из анамнеза: наследственностьпсихическими заболеваниями не отягощена. В росте и развитии от сверстников не отставал. По характеру отличался общительностью, стремлением к лидерству, был инициативным. В школу поступил с 8 лет. Учился хорошо, отмечались способности к учебе, музыке. В 1941 году окончил 10 классов и ушел на фронт. После демобилизации в 1945 году окончил цирковое училище, затем 25 лет работал воздушным гимнастом в цирке, выезжал за рубеж. В течение 25 лет был в близких отношениях с одной женщиной, был очень привязан к ней, тяжело переживал ее смерть. Имел случайные половые связи. О времени заражения сифилисом точных сведений нет.

В 52 года характер его заметно изменился. Стал холодно относиться к матери, хотя раньше был к ней очень привязан, стал эгоистичным, раздражительным, отмечал частые головные боли, повышенную утомляемость, плохо спал ночью. За год до стациониро-вания (58 лет) выехал в командировку, где поссорился с сослуживцами, после чего был стационирован в больницу. Подробных сведений нет. Вернулся из командировки раньше срока. Был вялым, плаксивым, выглядел изменившимся, похудел. Речь была смазанной, временами производил впечатление пьяного человека, в дальнейшем речевые расстройства усилились. Не мог читать. Стал жаловаться на постоянные головные боли, сильную потливость. С трудом вспоминал события текущего дня при относительной сохранности памяти на события, имевшие место в прошлом. Заболевание прогрессировало. Стал очень благодушным и плаксивым. Задавал нелепые вопросы, не всегда понимал смысл задаваемых вопросов. Отвечал не по существу. На улице его принимали за пьяного. Брал чужие вещи, которым не находил применения. Не узнавал близких, стал неряшливым. Непосредственно перед стационированием ушел из квартиры. После драки на улице был доставлен в милицию, при задержании оказывал сопротивление милиции, производил впечатление пьяного. Не узнавал сестру, не понимал, где находится. Утверждал, что он выдающийся полководец. В таком состоянии был госпитализирован в психиатрическую больницу.

Психическое состояние: больной неряшлив, походка неуверенная, пошатывается, суетлив, что-то постоянно шепчет. Понимает, что находится в больнице. Правильно называет год, но не может назвать месяца и числа. Речь громкая, дизартричная. Не дожидаясь обращения к нему, говорит спонтанно, многословен и многоречив. Словарный запас несколько ограничен. Речь аграмматична. На

272 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Неврологическое состояние: зрачки неравномерные, реакция на свет вялая. Отмечается ослабление конвергенции, сглаженность правой носогубной складки. При закрытых глазах отмечается дрожание век. Коленные рефлексы повышены. Пошатывается в позе Ромберга.

Лабораторные данные: реакция Вассермана в крови положительная (4+). Спинно-мозговая жидкость: реакции Нонне-Аппельда, Панди, Вейхбродта положительные, Вассермана — 4+. Ци-тоз 35/3. Белок 9,9 г/л. Реакция Ланге — 777766432211.

Диагноз: прогрессивный паралич, экспансивная форма.

Заключением судебно-психиатрической экспертной комиссии признан невменяемым.

Доказательством сифилической этиологии прогрессивного паралича являются как клинические, так и лабораторные данные. Впервые бледные спирохеты обнаружены в мозге больных прогрессивным параличом X. Ногуши в 1913г. Однако, как уже указывалось, заболевают этой болезнью только 1—1,5% из заболевших сифилисом. Для возникновения прогрессивного паралича, помимо наличия бледных спирохет в организме, необходим ряд дополнительных патогенных факторов, значение которых до сих пор неясно. Принято считать, что среди внешних неблагоприятных факторов большая роль принадлежит алкоголю, черепно-мозговым травмам и другим факторам, ослабляющим устойчивость организма к инфекциям. Однако все эти доводы не подтверждены.

При прогрессивном параличе наблюдается первичное поражение как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и

Типичными морфологическими признаками прогрессивного паралича являются уменьшение массы мозга, резко выраженная атрофия извилин, помутнение (фиброз) и утолщение мозговой оболочки (лептоменингит), наружная и внутренняя водянка мозга, эпендимит IV желудочка мозга.

Характерно поражение коры лобных долей головного мозга.

Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, опустошение коры с изменениями ее архитектоники).

При специальной окраске в самом веществе мозга можно увидеть спирохеты. При тяжело протекающих формах или обострении процесса встречаются колонии спирохет, резко изменившиеся миелиновые волокна. Образуются так называемые воспалительные очажки, глиозные узелки, состоящие из глиальных клеток.

Таким образом, морфологически прогрессивный паралич можно квалифицировать как хронический лептоменинго энцефалит.

Лечение. Обычные методы специфического лечения прогрессивного паралича оказываются неэффективными, если они не сочетаются с мероприятиями, направленными на активизацию защитных сил организма. Таким образом, основными принципами, которыми следует руководствоваться, являются: 1) массивность специфической терапии; 2) ее сочетание с методами, повышающими общую и иммунологическую реактивность. В 1917 г. В. Яурегг предложил способ лечения больных прогрессивным параличом малярией. Впоследствии на протяжении многих десятилетий прививки трехдневной малярии предпосылали первому курсу специфического лечения. После 5-10 приступов малярию купировали хинином. В настоящее время, когда малярия в нашей стране ликвидирована, применяют пиротерапию. Высокую температуру вызывают внутримышечным введением сульфозина (стерильный 1-2%-ный раствор очищенной серы в ерсиковом, оливковом или вазелиновом масле) или пирогенала, на курс лечения 10-12 инъекций с температурной реакцией не менее 39°С. В дальнейшем проводят специфическую терапию нициллином в сочетании с бийохинолом.

274 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

При психотических состояниях, глубоком слабоумии испытуемые, страдающие прогрессивным параличом, признаются невменяемыми, а при рассмотрении дел в гражданском процессе — недееспособными, нуждающимися в опеке; сделки, заключенные ими, признаются недействительными.

Даже диагностика в начальной стадии прогрессивного паралича обусловливает невменяемость больного, так как уже на этой стадии возникают прогрессирующие изменения личности, нарушаются критические способности, отмечаются расстройства влечений и другие существенные психические нарушения.

Определенные трудности вызывает судебно-психиатрическая оценка терапевтической ремиссии прогрессивного паралича. Лица, у которых в результате проведенного лечения достигнуто стойкое и длительное (не менее 4-5 лет) улучшение психического состояния, приравниваемого к практическому выздоровлению, могут быть признаны вменяемыми.

Осужденные с подозрением на прогрессивный паралич направляются на судебно-психиатрическую экспертизу. При выявлении прогрессивного паралича они освобождаются от дальнейшего отбывания наказания в соответствии со ст. 433 У ПК РФ. Такое лицо по решению суда может быть направлено в психиатрическую больницу на принудительное лечение.

По материалам radea-linia.ru

Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (пп). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием «нейросифилис» (а52.1, f02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача дж. Фракасторо «Syphilis Sive De Morbo Gallico» — «сифилис, или французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 — 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич — к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.

Термин Lues Venerea был введен ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в средние века во франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в италии — «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в xx веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в ссср, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 — 4 раза и частота заболеваемости нейросифилисом.

Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) — специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.

Начало заболевания постепенное, с возникновения симптомов, свойственных неврозам, прежде всего напоминающих неврастению. У больных появляются раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижается работоспособность. При специальном исследовании разных форм психической деятельности можно обнаружить обычно их нерезкое снижение. При неврологическом исследовании определяются нерезко выраженные знаки стигматизации: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов, их повышение. В отличие от похожей симптоматики, наблюдающейся при развитии мозгового атеросклероза, заболевание сифилисом начинается в молодом возрасте и обнаруживает неуклонное прогрессирование при отсутствии типичного для сосудистых расстройств «мерцания» симптоматики.

На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга

Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.

Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.

При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.

Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления агнозии, апраксии, псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.

Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.

У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.

Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.

Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.

Сифилитический галлюциноз плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от шизофрении, в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием бредовых расстройств. В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то галлюцинации, то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается бред преследования или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.

Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.

Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.

По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.

Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) — 0,3%.

Заболевание, как правило, развивается через 10-15 лет после заражения сифилисом и характеризуется медленным, постепенным выявлением симптомов. Это незаметное подкрадывание болезни очень точно описывает г. Шюле: «бесшумно и тихо, резко отличаясь от трагического течения и финала, наступает начало болезни. До сих пор трудолюбивый и верный своему слову человек начинает несколько хуже справляться со своими делами, обычные вещи даются ему труднее, его превосходная память начинает спотыкаться, преимущественно в вещах, которые до сих пор принадлежали к самым для него обыденным, наиболее привычным. Но кто же станет подозревать в этом что-нибудь особенное? Поведение больного ведь то же, что и прежде. Его характер не изменился, его остроумие не пострадало. Тем не менее какая-то перемена произошла с больным. Его настроение стало не тем, что оно было раньше. Больной ни угрюм, ни возбужден, он все еще высказывает свои прежние симпатии и наклонности, но он стал раздражительнее. Малейший пустяк может вывести его из себя, и притом с такой вспыльчивостью, какой прежде за ним никогда не замечалось, он может забыться до такой степени, что дает волю рукам, в то время как раньше он превосходно владел чувствами и словами».

Такие симптомы напоминают проявления неврастении, наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.

В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни — слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.

Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.

Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).

Дементная (простая) форма — самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.

Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.

Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса — паренхиматозный кератит, деформация передних

Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.

Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла — робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.

Данные лабораторных исследований. Серологические реакции на сифилис (например, реакция вассермана) бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича уже при разведении 0,2. Предложены и используются более чувствительные реакции на сифилис — реакция иммобилизации бледных трепонем (рибт), реакция иммунофлуоресценции (риф). Характерно увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), в основном лимфоцитов, но встречается и увеличение плазматических клеток. Все глобулиновые реакции (ноне—аппельта, панди, вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в два-три раза превышает норму. Соотношение глобулины—альбумины (в норме 1:4) резко изменено из-за увеличения глобулинов. Реакция ланге демонстрирует «паралитическую кривую» с максимальным выпадением в первых пробирках.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.

Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.

Учитывая неспецифичность «псевдоневрастенических» проявлений в дебюте, при обнаружении признаков даже нерезкого снижения уровня личности по органическому типу, эпилептиформных пароксизмов, преходящих апоплектиформных состояний следует исключать начинающийся прогрессивный паралич. В таких случаях необходимо проводить тщательное неврологическое, соматическое, серологическое исследование. Трудности могут возникать при отграничении прогрессивного паралича от сосудистой мозговой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а также от сенильной деменции. В таких случаях диагностическим подспорьем становятся данные неврологического и серологического исследования.

Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.

По материалам www.psyportal.net